PRIONES - DIVERSIDAD DE PRIONES

DIVERSIDAD DE PRIONES

Se observa una relación entre los patrones de deposición de PrPSc y los perfiles de vacuolación, y estos rasgos son usados para caracterizar las razas de priones.

Así, en la enfermedad prion FFI (fatal familiar insomnia) la deposición está confinada en gran parte al tálamo; en la enfermedad fCJD (familiar Creutzfeldt-Jakob Disease), los PrPSc se depositan en el manto cortical y en muchas de las estructuras profundas del SNC.

En la tabla siguiente se enumeran las enfermedades prion conocidas hasta ahora y alguna información nomenclatural referente a ellas:

Enfermedad	Huésped natural	Prion	Forma PrP anormal	Forma PrP celular
Scrapie	Ovejas y cabras	Scrapie	ShePrPScç	ShePrPSc"
Prionencefalopatía transmisible del visón (TME)	Visón	prion TME	MkPrPSc	MkPrPTME
Chronic wasting disease (CWD)	Mulos, ciervos y Alces	prion CWD	MdePrPSc	MDePrPCWD
Encefalopatía espongiforme de los bovinos (BSE)	Vacas	prion BSE	BovPrPSc	BovPrPBSE
Encefalopatía espongiforme de los felinos (FSE)	Gatos	prion FSE	FePrPSc	FePrPFSE
Encefalopatía de los ungulados Exóticos (EUE)	Nyala y el gran Kudu	prion EUE	NyaPrPSc	NyaPrPEUE
Kuru	Humanos	prion kuru	HuPrPSc	HuPrPKu
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)	Humanos	prion CJD	HuPrPSc	HuPrPCJD
Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)	Humanos	prion GSS	HuPrPSc	HuPrPGSS
Fatal familiar insomnia (FFI)	Humanos	prion FFI	HuPrPSc	HuPrPFFI

Inicialmente, se pensaba que una mutación PrP específica estaba asociada con unos síntomas clínicos/neuropatológicos particulares. Pero ahora, con el reconocimiento de las enfermedades CJC, GSS y FFI familiares (es decir, heredadas) como autosómicas y dominantes, cada vez más, se han encontrado mutaciones PrP particulares en una familia que manifestaban síntomas clínicos diferentes a los acostumbrados.

Por ejemplo, muchos pacientes con la mutación PrP en el codón 102, presentaban ataxia y tenían placas amiloides PrP; estos pacientes eran diagnosticados como GSS, pero algunos de ellos desarrollaban la demencia propia del CJD.

Los priones de las vacas (Bos taurus) y ovejas (Ovis aries) son parecidos entre sí, ellos pertenecen a la familia de los Bovidae y comparten un antecesor común que vivió probablemente hace menos de 20 millones de años. Pero estos priones son muy distintos de los de humano (Homo), gorila (Gorilla), chimpancé (Pan) y el gran grupo de monos.

Árbol filogenético (Krakauer, 1996)