PRIONES - DESCRIPCION

DESCRIPCIÓN

Propiedades Físicas y Químicas

Propiedades Biológicas

Filtrable con poros 25 nm o 100 nm.

Es invisibles al microscopio óptico y electrónico.

Resistente a:
Formaldehido
EDTA
Proteasas ( Tripsina, pepsina ), aunque reducen la infectividad
Nucleasas ( ribonucleasas A y III, desoxiribonucleasa I )
Radiación ultravioleta ( 2540 Å )
Radiación ionizante

Largo periodo de incubación (meses, años, décadas).
No producen respuesta inflamatoria
No antigénicos.
Patología crónica progresiva.
Fatal en todos los casos.
Carecen de cuerpos de inclusión.
Presencia de ácido nucleico no demostrada.
El único componente conocido es la proteína PrP.
Pueden existir en múltiples formas moleculares
Periodo de adaptación a nuevos hospedadores.
Control genético de la susceptibilidad de algunas especies.
Existencia de distintas cepas.

Los priones o proteínas priónicas son partículas acelulares, patógenas, y transmisibles. Se caracterizan por producir enfermedades letales caracteristicas de mamíferos, que afectan el sistema nervioso central (SNC), denominados encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Los priones no son seres vivos. Estos agentes son capáces de propagarse dentro de un húesped, causando una lesión espongiótica y de transmitirse de húesped a húesped con elevados tiempos de incubación. El aislamiento de priones a través del seguimiento del nivel de infectividad en las EET demuestra que las partículas infectivas están constituidas total o parcialmente por una forma modificada de la proteína prion. La proteina se expresa en varios tejidos, principalmente en neuronas del SNC, y se une a las membrana celular externa mediante una molécula de glicosil fosfatidil inositol (GPI). No se conoce en la actualidad cómo ocurre este cambio de estructura in vivo y cómo es que este cambio conduce a la EET.